病因和发病机理
门脉血液物质经异常血管绕过肝脏直接进入循环。病理生理学反应时肝未去除的有毒物质（如氨和其他脑毒素、吸收的细菌、内毒素）和肝总血流量少于正常门静脉血流量的80%引发的结果。由于门静脉血液携带肝脏所需的50%氧气病含有重要的营养因子，尤其是胰岛素，故门静脉血流量的减少会导致肝细胞再生能力和功能减退。在犬中曾报道过几种门脉循环异常类型，但猫最常发生的异常是单一的肝外短路，即胃、脾或门静脉与后腔静脉吻合。偶尔可见由于肝内门静脉发育不全或动脉导管闭合不全导致完全门静脉短路。这些缺陷可能是因为胎儿静脉退化的调控失败，也可能因为缺乏适当的代谢信号促使胎儿静脉闭合。由于肝内门脉压通常比后腔静脉压高，血流优先通过这些未闭合的异常通道。
临床特征
小于3岁的公猫易患本病且杂种猫、波斯猫和喜马拉雅猫发病率高些。犬猫先天性门静脉短路的典型临床表现是肝性脑病。行为和明显的神经系统异常（如痴呆、抽搐、视觉障碍、共济失调）在患病犬猫中是最常见的。患猫多发间歇性流涎，这可能是轻度肝性脑病的表现。该表现通常发生于进食至1/2时。其他临床症状的严重程度，如发育迟缓，可能与畸形血管的位置和大小有关。较不常见的病史特征是反复发生尿酸盐结石。由于药物降解时间延长，致使麻醉或镇静的恢复苏醒时间延长。抗生素治疗时行为和神经症状会改善。大多数患猫体况偏瘦，但体格检查结果是非特异的。有时还可见其他先天性缺陷，如心杂音或隐睾症。一些兽医发现非亚洲品种的猫患先天性门静脉短路时，虹膜呈铜色。
此图是抑制患有先天性门静脉短路的1岁雌性已绝育短毛猫，注意她的瞳孔颜色。
正常的波斯猫也会有相似的虹膜颜色。
诊断方法
根据常规检查和肝特异性实验室检查结果可得出疑似先天性门静脉短路。最常见的临床病理学异常是刺激试验（给予食物或氯化铵）后高氨血症和禁食后和/或进食后血清胆汁酸浓度升高。血清尿素氮和肌酐浓度降低、肝中酶活性轻度变化、小红细胞症、异形红细胞症、尿比重降低是较不常见的表现。寻找其他肝功能不全的典型临床病理学异常并不可靠，如低白蛋白血症和重尿酸氨结晶尿。由于先天性门静脉短路时单纯性血管异常，故显著的肝细胞损伤不是它的典型特征，除非同时伴有肝脏损伤。血清践行磷酸酶活性轻度升高可能是小于6月龄猫的骨代谢加速的结果。亚临床的肝细胞器损伤也可能是原因之一。
先天性门脉短路的确诊方法有超声、经结肠门脉闪烁扫描术或门静脉造影术，还有测定门静脉压和肝活组织检查。患病猫肝脏正常或偏小。须获取肝活检样本证实先天性门静脉短路的肝组织学特征：肝小叶萎缩、门静脉分支不显著、小动脉重叠、有时还可见轻度脂肪沉积和空泡变化。即使存在坏死或炎症，也是轻微的。
治疗方法
先天性门静脉短路的确定性治疗方法是假设肝内存在足够门静脉接受重新流入的血液，完全结扎短路血管。这种手术方法在推荐中心和兽医学院较常用。血管结扎以后，门静脉压不能超过18㎝H2O（正常=6~15），观察腹腔器官5~10min，不能发生淤血或充血。如果发生以上情况，需松开结扎线或将血管部分结扎，使其直径减少至原来的50%~75%。将短路的血管结扎后，应反复进行门静脉造影术以判断门静脉的灌流量是否充足。不完全结扎后，病情将部分改善，完全结扎猫的临床表现通常正常。对于不能完全结扎的先天性门静脉短路患猫，可以选择用一种能使短路血管在30天内渐进性地狭窄的装置。
须强调的是对症治疗不是手术治疗的合适长期替代方法。肝性脑病的症状会减轻，但门静脉血流未恢复，肝脏状况会持续恶化，中枢神经变化伴有难以治愈的肝性脑病可能会永久性存在。
